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Blutarmut = Anämie
Blutarmut kann verschiedene Ursachen haben:
Die hämolytische Anämie ist eine Erkrankung, bei der die Zahl der roten Blutkörperchen zu niedrig ist. Die geringe Zahl kann durch verschiedene Mechanismen entstehen:
- Die Erythrozyten werden zu schnell abgebaut.
- Die Lebensdauer der Erythrozyten ist verkürzt.
- Die Zellwände der Erythrozyten werden angegriffen, so dass sich die Zellen auflösen.
In allen Fällen ist die Folge eine Blutarmut
Die hämolytische Anämie wird aufgrund ihrer Ursachen in verschiedene Formen eingeteilt:
- Erworbene hämolytische Anämien liegt die Ursache in einer Fehlfunktion der Erythrozyten selbst, z. B. kann der Zellkern fehlen oder die Zelle kann verformt sein. Beispiele sind die Sichelzellenanämie oder
die Kugelzellenanämie.
- Bei den erworbenen hämolytischen Anämien liegen die Ursachen für die Erkrankung in äußeren Einflüssen auf die roten Blutkörperchen. Einflüsse, die sich auf die Erythrozyten auswirken, können aus folgenden
Bereichen kommen:
ochemisch, z. B. durch Vergiftungen
ophysikalisch, z. B. durch Verbrennungen
oinfektiös, z. B. durch eine Infektion mit Malaria, Cholera, Mumps
oimmunologisch z. B. durch Blutgruppenantikörper, Wärmeantikörper (80 Prozent), Kälteantikörper
oautoimmunologisch durch die Bildung von Antikörpern gegen das eigene Blut (Autoimmunreaktion)
oimmunologisch durch allergische Reaktion gegen Medikamente
Die Schwere der Symptomatik hängt davon ab, wie viele rote Blutkörperchen zerstört wurden.
Die Symptome, die bei jeder Form der Anämie auftreten können, sind:
- schnelle Ermüdbarkeit ,- Schwindel , -
blasse Haut ,- Kopfschmerzen,- Konzentrationsschwäche ,- Schlaflosigkeit ,- Herzklopfen (selten) ,- Angina pectoris (selten) ,- Atemnot (selten)
Dunkler Stuhl und dunkelroter Urin sind ein zusätzlicher Hinweis.
Zusätzlich zu diesen Symptomen, die bei allen Anämien in unterschiedlicher Schwere auftreten können, kommen bei der hämolytischen Anämie noch Gelbsucht (Ikterus), Vergrößerung der Milz
-Splenomegalie), dunkler Stuhl und dunkelroter Urin.
Hämolytische Anämien (Blutarmut)
Hämolyse ist die vorzeitige Zerstörung von Erythrozyten (roten Blutkörperchen) [normale Lebensdauer 120 Tage]. Als Folge der verkürzten Lebenszeit
der Erythrozyten steigert das Knochenmark kompensatorisch seine Aktivität (max. 6–8-fach!).
Klinik Anämie,
Ikterus, Splenomegalie, bei langdauerndem Verlauf Gallensteine. Ikterus bei Neugeborenen besonders ausgeprägt. Infektionen können zu hämolytischen Krisen mit starkem Hb-Abfall, Übelkeit und Leibschmerzen führen.
Kugelzellanämie (Hereditäre Sphärozytose)
Autosomal dominant vererbt (75 %) oder Neumutationen (25 %). Primärer Membrandefekt, verminderte Verformbarkeit der Ery's Kugelform der roten Blutkörperchen !, frühzeitige Zerstörung der Erythrozyten
in der Milz.
Klinik
Blässe, Ikterus (Gelbfärbung der Haut und Augen), Splenomegalie (Vergrößerung der Milz)Aplastische Krise: plötzlicher starker Hb-Abfall durch verminderte Erythropoese, Retis
Hämolytische Krise: nach einer Virusinfektion vermehrte Hämolyse, starke Zunahme des Ikterus und der Anämie,.
Therapie Bei
leichtem Verlauf keine Therapienotwendig. Bei schwerer Anämie Bluttransfusion Splenektomie (Milz entfernen) dadurch erhöht sich die Lebensdauer der Erythrozyten, beseitigt jedoch nicht die Kugelform. Gefahr von
septischen Infektionen
Daher sollte vor Splenektomie eine aktive Impfung gegen Pneumokokken und Haemophilus.durchgeführt werden diese OP soll möglichst nicht vor dem 5. Lj. erfolgen
Sichelzellanämie
Patienten . sind Träger des sogenannten Sichelhämoglobins (HbS: in Globinkette an Postion 6 Glutaminsäure durch Valin ersetzt). Rigide, kristallähnliche Polymerisate des HbS verursachen eine sichelförmige
Gestalt der Erythrozyten.
Klinik Schwere
chronische Hämolyse durch frühzeitige Zerstörung der deformierten Erythrozyten. Ischämische Veränderungen durch Gefäßinfarzierung von sichelnden Erythrozyten. Zeichen der hämolytischen Anämie (s.o.) im Alter von 2–4
Mon. Nach dem 5.–6. Mon. Infarzierung von Knochen und Knochenmark, Nieren-, Lungen- und Milzinfarkte (Gefahr der "Autosplenektomie"), zerebrovaskuläre Verschlüsse mit Hemiplegie möglich.
Diagnose Hb-Elektrophorese
: Nachweis des HbS. Homozygote Pat. besitzen 80–90 % HbS. Hämolytische Anämie (s.o.). Blutausstrich mit typischen Targetzellen, Poikilozyten und irreversible Sichelzellen.
Therapie Prävention
von schweren Komplikationen. Besonders wichtig ist die Immunisierung gegen Pneumokokken, Haemophilus influenzae, Hepatitis B. Penizillin G-Prophylaxe zur Verhütung der Pneumokokkeninfektion. Unverzügliche
Antibiotikatherapie bei fieberhaften Erkrankungen bei jungen Kindern (lebensbedrohende bakterielle Infektionen!). Symptomatische Schmerztherapie, i.v.-Infusionen bei Dehydratation. Bluttransfusion selten
erforderlich, Splenektomie bei wiederholten Episoden von Milzsequesstration. KMT wenn HLA-identisches Geschwister vorhanden.
Thalassämie
Der vorliegende genetische Defekt verursacht eine Synthesestörung einer der Polypeptidketten des Globins mit Überschußbildung der normalen Kette. Formen:
1. a-Thalassämie: Synthesestörung der a-Polypeptidketten des Globins, alle Hämoglobine betroffen, Homozygotie nicht lebensfähig
2, b-Thalassaemia major: Synthese der b-Ketten gestört. Schwere hämolytische Anämi
3. b-Thalssaemia minor: heterozygote Form, geringe Anämie.
Klinik Homozygote Form der b-Thalassaemia major
beginnt als schwere hämolytische Anämie. Regelmäßige Bluttransfusionen sind notwendig. Inadäquate Transfusionstherapie führt zur medullären und extramedullären Hypertrophie des erythropoetischen
Gewebes (Knochendeformitäten vor allem Gesichts- und Hirnschädel). Bei b-Thalssaemia minor leichtere Symptome.
Therapie Regelmäßige
Transfusionen) das Hb sollte bei ca. bei 10 g/dl gehalten.werden Gefahr der Hämosiderose.(Eisenablagerung im Gewebe) Regelmäßige Desferrioxamingaben (Desferal®) zur
Eisenelimination. Bei erhöhter Transfusionsfrequenz Indikation zur Splenektomie prüfen. Normale Aktivität der Pat. erreichbar, Markexpansion und kosmetische Probleme,
Infektionsprophylaxe wie bei Sichelzellanämie (s.o.). Kurative Therapie durch Knochenmarkstransplantation.
Eisenmangelanämie
Fehlendes Eisen für die Synthese von Hämoglobin führt zur häufigsten Bluterkrankung des Säuglings- und Kindesalters.
Ursache:
Niedriges Geburtsgewicht, Eisenmangelernährung
Ernährungsbedingte Ursachen: ungenügende Zufuhr führt am häufigsten im Alter
von 9–24 Mon. zur Anämie, selten vor dem 4.–6. Mon. Ernährungsanamnese: viel Milch, wenig Fleisch, vegetarisch?
Blutverlust durch okkulte Blutung: Läsionen im Magen-Darm-Trakt, rezidivierendes Nasenbluten,
Erhöhter Eisenbedarf: Wachstum, Blutneubildung.
Klinik Blässe,
Adynamie, Appetitmangel, Entwicklungs- und Gedeihstörungen. selten sind Haut- und Schleimhauterscheinungen spröde Haut, Mundwinkelrhagaden, rissige Nägel, Schleimhautatrophie von Zunge.
Diagnostik im Bblutbild: kleine rote Blutzellen, erniedriger Serum-Eisenspiegel! Nach Ursache suchen.
Therapie Grundsätzlich
oral(Tabletten) mit Eisen-(II)-Salzen, parenteral(Infusionen) nur in indizierten Fällen (orale Aufnahme nicht möglich oder Resorptionsstörungen). Tagesdosis: 3–5 mg/kg elementares Eisen in 3 Einzeldosen (z.B.
Ferro sanol®). Max. 100 mg/d bei Kleinkindern, 200 mg/d bei großen Kindern. Therapiedauer 3 Mon. NW: Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall, Schwarzfärbung des Stuhls.
Ggf. Verringerung der Dosis.
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